Origines de l'hyperlaxité

Hyperlaxité Pourquoi sa roucoulette est-elle spéciale?

HYPERLAXITÉ ou HYPERMOBILITÉ ARTICULAIRE

Etymologie : du grec Hyper qui veut dire au-dessus et du latin laxitas qui veut dire relâchement.

C’est un défaut de tension ou résistance d’un tissu ou d’une formation anatomique dont la fonction est de tendre ou de supporter (Blouin, 1995). C’est une possibilité d’effectuer des mouvements d’amplitude anormale.

Comment arrive-t-elle?

L’hyperlaxité est une pathologie génétique rare qui se caractérise par un tissu conjonctif plus souple. On parle de deux types d’hyperlaxité ;

Constitutionnel, SHMAB Syndrome d’hypermobilité articulaire bénigne = Bénigne et est lié au jeune âge de l’enfant. Avec l’âge, l’hyperlaxité diminue mais dans certain cas, elle peut perpétuer plus longtemps, elle est alors génétique. Cette pathologie concerne davantage l’épaule, le coude, le poignet, le genou et le doigt. Néanmoins l’hyperlaxité concerne tout le corps mais (dans la plupart des cas) ne se voit pas partout, car elle se manifeste sous forme de “balance”. En effet si l’on est hyperlaxe du poignet par exemple, peut être qu’on sera très raide au niveau des chevilles.

Cette flexibilité des membres est la conséquence directe d'une vulnérabilité voire d'une absence de ligaments et parfois d'une fragilité osseuse.

Cette pathologie concerne 5-7% de la population dont 3,2% de femmes et 0,6% d’hommes.

Le test de Beighton permet de dévoiler la présence ou non de ce symptôme.

Ce test consiste en une série de 5 examens :

plier l’auriculaire vers l’arrière de plus de 90°
plier le pouce vers l’avant bras
plier chaque coude vers l’arrière (afin d’avoir un recurvatum du coude)
plier chaque genou vers l’arrière
toucher la paume de la main sur le sol en gardant les jambes tendues

Dans le cadre d'un score Beighton supérieur ou égal à 4, le sujet est potentiellement atteint d'hyperlaxité. En outre, ce test reste approximatif car plusieurs facteurs rentrent en compte : le sexe, l’âge, l'ethnicité, la musculation, les exercices d’étirement et d’échauffement affectent tous l’hyperlaxité.

L’hypermobilité articulaire est dûe à un excès de collagène type III par rapport au collagène type I.

Le collagène est une protéine présente dans toutes les structures du corps : peau, cartilages, tendons, ligaments et tissus conjonctifs. Il représente 30 % à 35 % des protéines totales de l'organisme et assure la cohésion, l’élasticité et la régénération de tous ces tissus. Plus on vieillit moins on possède de collagène.

Pour former le collagène, il faut un apport régulier en vitamine C donc avoir une bonne alimentation.

Le collagène est caractérisé par la présence d’acides aminés ;

l’hydroxyproline

l’hydroxylysine

Ces acides aminés particuliers sont obtenus par l’hydroxylation de la proline et de la lysine.

Lors de la réaction chimique, la vitamine C réagit en temps que cofacteur avec l’enzyme hydroxylase.

Un cofacteur est une substance chimique liée à une protéine qui est indispensable à l’activité biologique de celle-ci, prenant la forme d’un ion métallique ou d’une coenzyme.

Une enzyme est une protéine qui agit comme catalyseur lors d’une réaction chimique, c’est à dire qu’elle accélère la transformation. A l’extrémité de l'enzyme se trouve le site actif, c’est dans ce site que se fixe le substrat (protéine qui va subire une transformation chimique) pour devenir un produit. Chaque enzyme protéique possède une structure particulière pour sa fonction

Schéma de la réaction chimique de la lysine :

Schéma de la réaction chimique de la proline :

L’hydroxylation a lieu dans le réticulum endoplasmique rugueux (RER), au niveau du lumen.

Le RER est un organite présent dans les cellules eucaryotes et est lié à la membrane nucléaire. Il synthétise les protéines à l’aide des ribosomes qui, par la suite, transfère les protéines vers le lumen où elles acquièrent leur configuration par hydroxylation. Puis elles se dirigent vers l’appareil de Golgi (lieu majeur de transfert et de tri des molécules). Ainsi les protéines sont transférées dans d’autre cellules grâce aux vésicules.

Dans le corps, on trouve 28 types de collagènes mais les trois premiers types sont les plus abondants, notre corps contient 90% des collagènes de types I, II et III ;

Type I : le plus abondant, se trouve dans la peau, les tendons, le tissu osseux

Il se présente sous forme de minuscules cordes réticulées (aspect maillet), contient beaucoup de minéraux.

Type II : se trouve dans les cartilages. Il a une structure fibrillaire qui lui permet de contenir efficacement les protéoglycanes (composant du tissu cartilagineu), surtout présent dans les articulations.
Type III : se trouve dans les muscles et les parois des vaisseaux.

Il est important d’avoir une bonne alimentation pour un apport régulier de vitamine C. “Manger cinq fruits et légumes par jour”, on ne vous raconte pas que des bêtises, c’est bien vrai! En effet, la vitamine C se trouve essentiellement dans les fruits et les légumes et de préférence crus. Cette vitamine est pratiquement détruite lors de la cuisson.

Maladies génétiques

Les deux maladies génétiques qui sont le plus reliées à l’hyperlaxité sont ;

Le Syndrome de Marfan => Maladie découverte par Antoine Marfan en 1896. Concerne une personne sur cinq mille en France. Affecte le tissu conjonctif provoquant une hyperlaxité cutanée articulaire. Le syndrome trouve son origine dans la mutation génétique du gène responsable de la production de fibrilline 1, une protéine qui assure la cohésion des tissus, sur le chromosome 15. Conduisant à une anomalie du collagène. (A cause de la mutation, la fibrilline est produite en trop faible quantité ce qui rend les tissus plus élastiques, plus souples qu’ils ne devraient). Il ne faut pas pratiquer des sports brutaux comme le rugby ou le handball.
Le Syndrome d’Ehler-Danlos => Maladie génétique héréditaire, découverte par Ehler et Danlos dans les années 1900, (1 million en France) atteinte aux tissus conjonctifs, c’est-à-dire à l’armature de notre corps = le collagène. Les tissus sont moins solides, ils perdent leur caractéristique mécanique, chaque action du quotidien fatigue le corps directement.

Mais d’autres maladies montrent ce symptôme ;

Syndrome de Down => maladie chromosomique entraînant une hyperlaxité articulaire.
Maladie de Morquio => maladie qui se révèle dans la deuxième année de vie après l'acquisition de la marche. Les déformations squelettiques ; os longs qui s'accentuent au fur et à mesure de la croissance de l'enfant. L'hyperlaxité ligamentaire s'accompagne de fréquentes luxations. Difficultés pour marcher, douleurs. Cette maladie conduit à un arrêt de la croissance vers l’âge de 8 ans (environ 1,50m)
Dysostose clédo-crânienne héréditaire => Maladie héréditaire (les deux parents doivent porter cette maladie), le gène se situe sur les chromosomes 6 ou 14 (maladie qui affecte le développement des os et des dents). Elle se caractérise par une modification de la forme du crâne qui dans son ensemble, est augmentée de volume et présente des bosses au niveau frontal, pariétal, et occipital. Cette maladie a de nombreux syndromes dont le mouvement anormal de l’épaule ou bien le « Genu Valgum » c’est la déviation du genou vers l’intérieur par rapport à l’axe du corps.

Blessures : Après accumulation de blessures au même endroit, par exemple à la cheville après entorses, on peut être très souple de la cheville mais on ne considère pas cela comme une hyperlaxité.